Что представляет собой синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари — довольно редкая патология, связанная с обструкцией вен печени, что приводит к нарушению кровотока и венозному застою. Частота распространения составляет 1 случай на 100 тысяч человек.

Болезнь может протекать в острой (и даже молниеносной) или хронической форме. Чаще всего встречается у женщин старше 40 лет. Терапия зависит от формы заболевания и многих других факторов. Эффективнее всего является оперативное вмешательство.

Основные причины

Заболевание развивается под влиянием множества факторов. Главной причиной считается врожденная аномалия печеночных сосудов. Провоцирует развитие синдрома обструкция вен печени. В 30% случаев медикам не удается выявить причину возникновения заболевания. Эта форма синдрома называется идиопатической.

Развитию болезни способствуют такие факторы, как:

• тромбоз вен;
• травмы органов брюшной полости;
• патологии печени;
• перитонит (воспалительный процесс в брюшине);
• перикардит;
• злокачественные новообразования.

Каждый из этих факторов вызывает портальную гипертензию, которая и приводит к развитию синдрома. Спровоцировать появление патологии может также длительный прием лекарственных препаратов, различные инфекционные заболевания. У женщин способствуют развитию синдрома беременность и роды. При всех данных состояниях нарушается проходимость сосудов, развиваются застойные явления и начинается постепенное разрушение тканей печени.

При облитерации крупных сосудов – воротной вены, ее функции берут другие венозные ветви. Но это более мелкие сосуды, и они не могут справиться с поддержанием нормального кровотока. Со временем происходит атрофия некоторых периферических отделов органа. Позже ситуация приводит к гипертрофии центральной части печени.

Происходит увеличение печени в размерах, что еще сильнее усложняет ситуацию, поскольку орган в большей степени сдавливает вены, провоцируя их сужение.

Виды и симптомы

Заболевание можно классифицировать по нескольким признакам. Выделяются первичная и вторичная формы патологии.

Первичная возникает при врожденных аномалиях нижней полой вены. Это очень редкое заболевание, обычно обусловленное генетической предрасположенностью. Оно чаще всего встречается у жителей Японии и Африки. При таких аномалиях быстро развиваются:

• цирроз печени;
• варикозное расширение вен пищевода;
• асцит.

Вторичная форма синдрома возникает как следствие других патологий (перитонит, перикардит, опухоли брюшной полости и т. д.).

В зависимости от особенностей течения болезни выделяют острый, подострый и хронический синдром Бадда-Киари. Они отличаются причинами развития, а также некоторыми проявлениями.

Острая форма

Острый синдром является результатом тромбоза печеночных вен. Он характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием. Данная форма проявляется следующими симптомами:

• внезапная рвота;
• сильные боли в эпигастральной области и справа под ребрами, которые являются следствием увеличения печени в размерах;
• умеренная желтуха;
• развитие асцита в течение буквально нескольких дней;
• если присоединяется тромбоз вен, то появляются такие симптомы, как отеки нижних конечностей и заметное даже визуально расширение вен, находящихся на передней брюшной стенке.

Острая форма этого синдрома — опасная болезнь, поскольку развивается стремительно. Быстро появляются почечная недостаточность, гидроторакс, и в данном случае они очень трудно поддаются лечению. На финальной стадии возникает кровавая рвота. Летальный исход возможен буквально в течение нескольких дней.

Подострая

Возникает тоже внезапно и сопровождается болями, вызванными увеличением печени. Характерный ее симптом — спленомегалия, то есть увеличение размеров селезенки. Подострая форма сопровождается реологическими нарушениями, в основном речь идет об усилении свертываемости крови.

Происходит процесс, связанный с изменениями давления. Могут поражаться разные сосуды, но не всегда нижняя полая вена. Выраженность всех описанных выше признаков зависит от того, сколько сосудов вовлекается в процесс, какую функцию они изначально выполняют.

Если это некоторые периферические вены, то подострая форма протекает в течение длительного времени бессимптомно. Но нарушения кровотока даже в двух венах не могут пройти бесследно и обязательно скажутся на состоянии здоровья.

Хроническая

Развивается в результате фиброза внутрипеченочных вен. Исследования показывают, что в большей части случаев это вызвано воспалительными процессами.

Главные симптомы проявляются в основном увеличением печени, постепенно присоединяются:

• боли в правом подреберье;
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• диспептические расстройства.

Могут постепенно развиться асцит, почечная недостаточность. Часто у больных проявляется цирроз печени. Но все это происходит в течение длительного времени и лучше поддается терапии.

Молниеносная

Развивается быстрее, чем острая. То есть начинается внезапно, с болей и желтухи, за считанные дни возникают почечная и печеночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.

Однако это очень редкая форма болезни, описаны в основном единичные случаи. Чаще заболевание протекает именно в хронической форме (по статистике, примерно 80%).

Диагностические методы

Наличие заболевания невозможно точно установить по одной только клинической картине. Нужна диагностика. При данной патологии возникают такие характерные симптомы, как асцит и гепатомегалия, то есть увеличение печени. Это заметно на УЗИ. Но описанная клиническая картина развивается на фоне увеличения свертываемости крови, состояние требует проведения коагулограммы (определяет свертываемость крови).

Могут назначаться дополнительные методы инструментальной диагностики:

• допплерография;
• портография;
• КТ или МРТ.

Методы позволяют определить размеры органа, отдельных его частей, например, хвостатой доли печени. Одновременно выявляются диффузные и сосудистые нарушения. Это помогает выявить и затем устранить причины заболевания.

Делается также общий анализ крови. Он показывает характерную для воспалительных заболеваний картину — повышение уровня лейкоцитов, увеличение СОЭ.

Лечение

Лечение синдрома осуществляется различными методами. Медикаментозная терапия обычно дает только кратковременный эффект. Исследования показали, что при проведении исключительно консервативных мероприятий отмечается двухлетняя выживаемость на уровне 80-85%. Основу медикаментозной терапии составляют такие препараты, как диуретики, антикоагулянты и тромболитические средства.

Из диуретиков применяются классические препараты фуросемида и спиронолактона (Верошпирон). Прием таблеток должен сочетаться с определенной диетой. В частности, ограничивается употребление кухонной соли, в день можно пить не более 1 л воды.

Из антикоагулянтов прописывают Клексан и Фрагмин.

Тромболитическая терапия включает лечение такими препаратами, как Урокиназа, Стрептокиназа и Аптеппаза.

Антиагреганты и фибринолитики увеличивают скорость рассасывания тромба. Такие средства помогут восстановить венозный кровоток и устранить симптомы болезни. Для того чтобы купировать боли клинические рекомендации предусматривают применение глюкокортикостероидов.

Хирургическое вмешательство

В большинстве случаев восстановить кровоснабжение печени возможно только хирургическим путем. Но операции можно проводить, когда нет печеночной недостаточности.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

• ангиопластика, когда вводится специальный стент;
• шунтирование, при котором создаются дополнительные пути оттока крови.

В самых тяжелых случаях проводится трансплантация печени. Пятилетняя выживаемость после нее составляет до 95%. Но это сложное и дорогое хирургическое вмешательство.

Шунтирующие процедуры нужны, чтобы изменить давление, это:

• портосистемное шунтирование (уменьшает давление только в синусоидальных пространствах печени);
• мезоатриальное (необходимо, чтобы предотвратить тромбоз или сужение нижней половой вены);
• портокавальное (его делают только при условии того, что проходимость печеночных вен не нарушена).

Шунтирование помогает убрать асцит, уменьшить внутрипеченочное давление и снизить риск кровотечения. Последний возникает из-за расширенных вен пищевода и кишечника.

Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначный. На него влияют сразу несколько факторов — возраст пациента, наличие хронических заболеваний, в том числе цирроза. Если патологию не лечить, то она закончится летальным исходом через три года после постановки диагноза. Заболевание часто вызывает осложнения вроде:

• печеночной энцефалопатии;
• внутренних кровотечений;
• тяжелой формы почечной недостаточности.

Особенно опасна острая форма синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении заболевания продолжительность жизни достигает 10 лет. Но многое зависит от того, насколько успешно проведено оперативное вмешательство, возможно, срок будет увеличен.