Синдром Бадда-Киари - довольно редкая патология, связанная с обструкцией вен печени, что приводит к нарушению кровотока и венозному застою. Частота распространения составляет 1 случай на 100 тысяч человек.

Болезнь может протекать в острой (и даже молниеносной) или хронической форме. Чаще всего встречается у женщин старше 40 лет. Терапия зависит от формы заболевания и многих других факторов. Эффективнее всего является оперативное вмешательство.

1
Основные причины

Заболевание развивается под влиянием множества факторов. Главной причиной считается врожденная аномалия печеночных сосудов. Провоцирует развитие синдрома обструкция вен печени. В 30% случаев медикам не удается выявить причину возникновения заболевания. Эта форма синдрома называется идиопатической.

Развитию болезни способствуют такие факторы, как:

  • тромбоз вен;
  • травмы органов брюшной полости;
  • патологии печени;
  • перитонит (воспалительный процесс в брюшине);
  • перикардит;
  • злокачественные новообразования.

Каждый из этих факторов вызывает портальную гипертензию, которая и приводит к развитию синдрома. Спровоцировать появление патологии может также длительный прием лекарственных препаратов, различные инфекционные заболевания. У женщин способствуют развитию синдрома беременность и роды. При всех данных состояниях нарушается проходимость сосудов, развиваются застойные явления и начинается постепенное разрушение тканей печени.

При облитерации крупных сосудов – воротной вены, ее функции берут другие венозные ветви. Но это более мелкие сосуды, и они не могут справиться с поддержанием нормального кровотока. Со временем происходит атрофия некоторых периферических отделов органа. Позже ситуация приводит к гипертрофии центральной части печени.

Происходит увеличение печени в размерах, что еще сильнее усложняет ситуацию, поскольку орган в большей степени сдавливает вены, провоцируя их сужение.

2
Виды и симптомы

Заболевание можно классифицировать по нескольким признакам. Выделяются первичная и вторичная формы патологии.

Первичная возникает при врожденных аномалиях нижней полой вены. Это очень редкое заболевание, обычно обусловленное генетической предрасположенностью. Оно чаще всего встречается у жителей Японии и Африки. При таких аномалиях быстро развиваются:

  • цирроз печени;
  • варикозное расширение вен пищевода;
  • асцит.

Вторичная форма синдрома возникает как следствие других патологий (перитонит, перикардит, опухоли брюшной полости и т. д.).

В зависимости от особенностей течения болезни выделяют острый, подострый и хронический синдром Бадда-Киари. Они отличаются причинами развития, а также некоторыми проявлениями.

2.1
Острая форма

Острый синдром является результатом тромбоза печеночных вен. Он характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием. Данная форма проявляется следующими симптомами:

  • внезапная рвота;
  • сильные боли в эпигастральной области и справа под ребрами, которые являются следствием увеличения печени в размерах;
  • умеренная желтуха;
  • развитие асцита в течение буквально нескольких дней;
  • если присоединяется тромбоз вен, то появляются такие симптомы, как отеки нижних конечностей и заметное даже визуально расширение вен, находящихся на передней брюшной стенке.

Острая форма этого синдрома - опасная болезнь, поскольку развивается стремительно. Быстро появляются почечная недостаточность, гидроторакс, и в данном случае они очень трудно поддаются лечению. На финальной стадии возникает кровавая рвота. Летальный исход возможен буквально в течение нескольких дней.

2.2
Подострая

Возникает тоже внезапно и сопровождается болями, вызванными увеличением печени. Характерный ее симптом - спленомегалия, то есть увеличение размеров селезенки. Подострая форма сопровождается реологическими нарушениями, в основном речь идет об усилении свертываемости крови.

Происходит процесс, связанный с изменениями давления. Могут поражаться разные сосуды, но не всегда нижняя полая вена. Выраженность всех описанных выше признаков зависит от того, сколько сосудов вовлекается в процесс, какую функцию они изначально выполняют.

Если это некоторые периферические вены, то подострая форма протекает в течение длительного времени бессимптомно. Но нарушения кровотока даже в двух венах не могут пройти бесследно и обязательно скажутся на состоянии здоровья.

2.3
Хроническая

Развивается в результате фиброза внутрипеченочных вен. Исследования показывают, что в большей части случаев это вызвано воспалительными процессами.

Главные симптомы проявляются в основном увеличением печени, постепенно присоединяются:

  • боли в правом подреберье;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • диспептические расстройства.

Могут постепенно развиться асцит, почечная недостаточность. Часто у больных проявляется цирроз печени. Но все это происходит в течение длительного времени и лучше поддается терапии.

2.4
Молниеносная

Развивается быстрее, чем острая. То есть начинается внезапно, с болей и желтухи, за считанные дни возникают почечная и печеночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.

Однако это очень редкая форма болезни, описаны в основном единичные случаи. Чаще заболевание протекает именно в хронической форме (по статистике, примерно 80%).

3
Диагностические методы

Наличие заболевания невозможно точно установить по одной только клинической картине. Нужна диагностика. При данной патологии возникают такие характерные симптомы, как асцит и гепатомегалия, то есть увеличение печени. Это заметно на УЗИ. Но описанная клиническая картина развивается на фоне увеличения свертываемости крови, состояние требует проведения коагулограммы (определяет свертываемость крови).

Могут назначаться дополнительные методы инструментальной диагностики:

  • допплерография;
  • портография;
  • КТ или МРТ.

Методы позволяют определить размеры органа, отдельных его частей, например, хвостатой доли печени. Одновременно выявляются диффузные и сосудистые нарушения. Это помогает выявить и затем устранить причины заболевания.

Делается также общий анализ крови. Он показывает характерную для воспалительных заболеваний картину - повышение уровня лейкоцитов, увеличение СОЭ.

4
Лечение

Лечение синдрома осуществляется различными методами. Медикаментозная терапия обычно дает только кратковременный эффект. Исследования показали, что при проведении исключительно консервативных мероприятий отмечается двухлетняя выживаемость на уровне 80-85%. Основу медикаментозной терапии составляют такие препараты, как диуретики, антикоагулянты и тромболитические средства.

Из диуретиков применяются классические препараты фуросемида и спиронолактона (Верошпирон). Прием таблеток должен сочетаться с определенной диетой. В частности, ограничивается употребление кухонной соли, в день можно пить не более 1 л воды.

Из антикоагулянтов прописывают Клексан и Фрагмин.

Тромболитическая терапия включает лечение такими препаратами, как Урокиназа, Стрептокиназа и Аптеппаза.

Антиагреганты и фибринолитики увеличивают скорость рассасывания тромба. Такие средства помогут восстановить венозный кровоток и устранить симптомы болезни. Для того чтобы купировать боли клинические рекомендации предусматривают применение глюкокортикостероидов.

4.1
Хирургическое вмешательство

В большинстве случаев восстановить кровоснабжение печени возможно только хирургическим путем. Но операции можно проводить, когда нет печеночной недостаточности.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

  • ангиопластика, когда вводится специальный стент;
  • шунтирование, при котором создаются дополнительные пути оттока крови.

В самых тяжелых случаях проводится трансплантация печени. Пятилетняя выживаемость после нее составляет до 95%. Но это сложное и дорогое хирургическое вмешательство.

Шунтирующие процедуры нужны, чтобы изменить давление, это:

  • портосистемное шунтирование (уменьшает давление только в синусоидальных пространствах печени);
  • мезоатриальное (необходимо, чтобы предотвратить тромбоз или сужение нижней половой вены);
  • портокавальное (его делают только при условии того, что проходимость печеночных вен не нарушена).

Шунтирование помогает убрать асцит, уменьшить внутрипеченочное давление и снизить риск кровотечения. Последний возникает из-за расширенных вен пищевода и кишечника.

5
Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначный. На него влияют сразу несколько факторов - возраст пациента, наличие хронических заболеваний, в том числе цирроза. Если патологию не лечить, то она закончится летальным исходом через три года после постановки диагноза. Заболевание часто вызывает осложнения вроде:

  • печеночной энцефалопатии;
  • внутренних кровотечений;
  • тяжелой формы почечной недостаточности.

Особенно опасна острая форма синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении заболевания продолжительность жизни достигает 10 лет. Но многое зависит от того, насколько успешно проведено оперативное вмешательство, возможно, срок будет увеличен.