Печеночная энцефалопатия – это расстройство функций ЦНС, развивающееся в результате тяжелого поражения печени, так как происходит отравление мозга токсинами. Такая патология диагностируется нечасто, и в 80% случаев при отсутствии адекватного лечения приводит к печеночной коме. Заболевание сопровождается тяжелыми психоневрологическими отклонениями – гипорефлексией, тремором, глубокими личностными расстройствами, снижением интеллектуальных способностей, депрессией.

1
Что это за болезнь?

Печеночная энцефалопатия развивается в результате токсического воздействия аммиака на клетки головного мозга. Это вещество в большом количестве скапливается в толстой кишке в результате жизнедеятельности бактериальной флоры. Оттуда аммиак попадает в кровь системы воротной вены и вместе с ней поступает в клетки печени (гепатоциты). Там в результате воздействия ферментов вещество преобразуется в аминокислоту глутамин.

Если активность гепатоцитов нарушается, то аммиак не обезвреживается, а попадает в общий кровоток. Проникнув в нейроциты, он повреждает их и приводит к частичной гибели, в результате чего развиваются патологии головного мозга.

2
Классификация

В качестве критериев классификации заболевания применяют такие показатели, как форма протекания болезни и ее стадии.

Печеночная энцефалопатия имеет три формы:

ФормаХарактеристикаДлительность
ОстраяПри такой форме человек становится сильно заторможенным, у него ухудшается дыхание. Сонливость резко сменяется психомоторным возбуждением, сопровождающимся галлюцинациями и бредом. Если заболевание начинает прогрессировать, то наблюдается полное исчезновение реакции на внешние раздражители, утрачиваются рефлексы, угнетается дыхание, и падает артериальное давление. Высок риск развития комыДлится от 2 часов до нескольких дней
ПодостраяДля такой формы заболевания характерна невнимательность, тремор конечностей, ухудшение умственной деятельности и памяти. Человеку трудно находиться в одной позе. Наблюдается монотонная речь, медленная и невнятнаяБольше недели
ХроническаяБольной заторможен, апатичен, неадекватен, может раздражаться и смеяться без видимой причины. Отмечаются галлюцинации, и ухудшается памятьДлится годами

Печеночная энцефалопатия имеет несколько последовательно протекающих стадий:

  1. 1. Субкомпенсация. Характеризуется легким психическим расстройством, тремором рук, желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, бессонницей. Человек не может нормально сконцентрироваться.
  2. 2. Декомпенсация. Начинают появляться неритмичные асимметричные подергивания, больного постоянно клонит в сон. Речь делается невнятной. Изменения личности становятся более выраженными. Человек сильно возбуждается или теряет ко всему интерес, начинает плохо ориентироваться в пространстве.
  3. 3. Сопор. На этой стадии появляется выраженная дезориентация, больной начинает бредить, развиваются галлюцинации, судороги.
  4. 4. Кома. Самая тяжелая степень заболевания. Человек теряет сознание, у него пропадают рефлексы. Зрачки перестают реагировать на свет, развивается паралич сфинктеров, и возникает остановка дыхания.

3
Причины

К развитию заболевания приводят следующие причины:

  • острая печеночная недостаточность;
  • проникновение в кровоток кишечных нейротоксинов;
  • цирроз печени.

Острая печеночная недостаточность возникает из-за гибели большого количества печеночных клеток, которая происходит в результате:

  • тяжелого протекания вирусных гепатитов;
  • ишемии (плохого кровообращения в печени);
  • приема лекарственных препаратов с превышением рекомендуемой дозы в несколько раз;
  • регулярного употребления большого количества спиртных напитков;
  • отравления грибами.

При этом наблюдается изменение гемостаза, водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния крови, осмотического давления. Это негативно влияет на клетки-астроциты, создающие барьер между кровью и головным мозгом и необходимые для обезвреживания токсинов.

Энцефалопатия печени, вызванная проникновением в кровоток кишечных нейротоксинов, провоцируется активным размножением вредоносных микроорганизмов в кишечнике, употреблением избыточного количества белковых продуктов (молока, рыбы, мяса), портосистемным шунтированием. Поступившие в кровь продукты распада и аммиак в большом количестве увеличивают объем ликвора, повышают давление внутри черепа и вызывают отек мозга.

К печеночной энцефалопатии приводит цирроз печени, при котором клетки органа замещаются соединительной тканью, способствуя образованию рубцов и дисфункции органа, в том числе и дезинтоксикационной. Цирроз печени приводит к состоянию, значительно ухудшающему деятельность центральной нервной системы.

4
Симптомы

Признаки заболевания характеризуются нарушениями неврологического характера и психическими расстройствами. К ним относят:

  • желтуху;
  • боль в правом подреберье;
  • оцепенение, заторможенность;
  • фиксирование взгляда в одну точку;
  • патологическую сонливость днем и бессонницу ночью;
  • апатию, чрезмерную раздражительность или чувство эйфории;
  • повышенную или пониженную температура тела;
  • тремор, невозможность нахождения в определенной позе;
  • рассеянность, забывчивость;
  • бред, галлюцинации;
  • невнятную, монотонную речь;
  • сладковатый запах изо рта.

Больной застывает в одной позе или впадает в оцепенение. Сознание угнетается, человек не может выполнить никаких движений, но при этом рефлексы сохраняются. Еще один симптом патологии - мышечный тик. Непроизвольные подергивания возникают в результате напряжения конечностей, шеи, туловища. Если больной вытянет вперед руки, то кисти или пальцы начинают непроизвольно сгибаться-разгибаться. По мере прогрессирования болезни человек перестает различать формы объектов, их расположение в пространстве, развивается недержание мочи и кала.

5
Способы лечения

Лечение печеночной энцефалопатии должно быть комплексным и включать в себя:

  • выявление факторов, которые привели к развитию заболевания, и их устранение;
  • мероприятия, способствующие снижению образования и всасывания аммиака, а также других токсических веществ.

Схему лечения определяет врач индивидуально в каждом случае, в зависимости от клинических проявлений болезни, ее формы протекания и характера основного заболевания.

5.1
Терапия острой формы

Лечение острой печеночной энцефалопатии проводится лекарственными препаратами, благодаря которым уменьшаются проявления интоксикации. Для этого применяют дезинтоксикационные растворы — желатиноль, полидез, вводят 5%-й раствор глюкозы с инсулином, витаминами или растворами электролитов (глюконата кальция, панангина, хлорида калия). В течение суток рекомендуется вводить 2,5-3 л жидкости.

Чтобы уменьшить выраженность печеночной энцефалопатии, врач назначает антибиотики. Они подавляют аммониегенную флору кишечника. К таким препаратам относят Метронидазол, Рифампицин, Ванкомицин. Благодаря дисахаридам (Лактитол) снижается образование и всасывание аммиака.

Лактулоза (Дюфалак) уменьшает поступление аммиака из кишечника. Действие этого препарата направлено на нарушение всасывания вещества, его переработки в кишечнике и скорейшем выводе из организма вместе с каловыми массами. В толстой кишке происходит расщепление Дюфалака до короткоцепочечных жирных кислот, благодаря чему создается благоприятная среда для роста сахаролитической микрофлоры.

С целью коррекции нарушений гемостаза осуществляют введение свежезамороженной плазмы. При геморрагическом синдроме вводят этамзилат, ингибиторы фибринолиза (аминокапроновую кислоту), протеолиза (Гордокс, Апротинин). Профилактика и лечение отека мозга проводится с помощью кортикостероидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон). Чтобы не допустить обезвоживание организма, вводят внутривенно Маннитол, Фуросемид.

5.2
Хронической формы

Хроническая форма печеночной энцефалопатии осуществляется лекарственными средствами, уменьшающими проявления интоксикации:

  • Полидез;
  • Желатиноль;
  • 5%-й раствор глюкозы.

При геморрагическом синдроме вводят свежецитратную кровь или свежезамороженную плазму, промывают желудок ледяным изотоническим раствором хлорида натрия.

Лечение хронической печеночной энцефалопатии проводится гипоаммониемическими препаратами. Принцип их действия следующий:

  • уменьшают образование в кишечнике аммиака – Лактитол, Дюфалак;
  • связывают это вещество в крови – натрия фенилацетат, натрия бензоат;
  • усиливают его обезвреживание в печени – Гепасол-Нео, Гепа-Мерц.

Терапия заболевания предусматривает проведение дезинтоксикационного плазмафереза, энтеросорбции, плазмосорбции.

5.3
Диета

При острой форме печеночной энцефалопатии необходимо в течение 1–2 суток ничего не есть. После этого врач назначает низкобелковую диету, при которой количество белка в рационе не должно превышать 0,5 г на кг массы тела.

Голодать при хронической форме заболевания необязательно, поэтому сразу начинают с низкобелковой диеты. В меню не должна входить рыба, мясо, молочные продукты, сыры, морепродукты, соя и другие бобы. Питаться нужно нежирной домашней пищей – выпечкой, салатами, крупами, супами. Запрещен любой алкоголь. Из рациона исключают кофе, чай, сладкие газированные напитки.

Принимать пищу больной должен каждые 2 часа, при этом еду употребляют в протертом или жидком виде. Когда проявления болезни начнут уменьшаться, в меню постепенно вводят кисломолочные продукты, нежирное диетическое мясо (курицу, кролика). На время диеты назначают препараты аминокислот.

5.4
Хирургические методы

В зависимости от причин и характера протекания заболевания используют следующие хирургические методы:

  • Портокавальное шунтирование. Благодаря такому методу восстанавливается давление в воротной вене, и сохраняется кровоток через печень. Но это лечение нельзя считать полноценным, потому что после хирургического вмешательства необходимо постоянно соблюдать диету и принимать препараты, очищающие кровь.
  • Трансплантация печени. Если печеночная энцефалопатия не поддается медикаментозному лечению, то показана операция по пересадке органа или егое части от кровного родственника. Но при этом высок риск отторжения органа иммунной системой.

Другие виды оперативного вмешательства, например, наложение анастомозов, являются только временной мерой.

6
Последствия и осложнения

Печеночная энцефалопатия довольно часто приводит к различным осложнениям. К самым распространенным относят:

  • отек головного мозга;
  • острый панкреатит;
  • присоединение инфекции;
  • кровотечения;
  • аспирационная пневмония.

7
Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от многих факторов, но в целом неблагоприятный. Люди живут гораздо дольше, если развитие энцефалопатии спровоцировала хроническая печеночная недостаточность. Прогноз значительно ухудшается при печеночной энцефалопатии и циррозе печени, осложненных желтухой, асцитом и гипопротеинемией.

Летальность при различных стадиях заболевания:

  • 1–2-я стадии – 35%;
  • 3–4-я стадии – 80%.

Профилактика патологии у взрослых заключается в своевременном лечении болезней, способных спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии. Это могут быть гепатиты, злокачественные опухоли и др. Необходимо отказаться от употребления алкоголя.

Следует ограничить прием лекарственных средств, которые могут вызвать развитие печеночной энцефалопатии. К ним относят мочегонные, наркотические успокоительные препараты. Обязательно нужно нормализовать пищеварительный процесс, принимая ферменты.