Портальная гипертензия (ПГ) - распространенный синдром, который проявляется нарушением гемодинамики (кровотока), связанным с разностью давления в воротной и нижней полой вене. Это происходит из-за обструкции на любом их участке и ухудшения кровотока.

О наличии портальной гипертензии говорят, когда появляются ее основные клинические признаки - УЗИ показывает увеличение диаметра воротной вены, характерны асцит, варикозное расширение вен желудка или пищевода. На основании анализов назначается комплексная терапия.

1
Причины развития

Воротную вену можно рассматривать как коллектор венозных сосудов, которые собирают кровь из некоторых органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) - желудка, желчного пузыря, селезенки и т. д.

Это сложная система, обеспечивающая постепенное снижение высокого артериального давления, которое создается в мезентериальных венах, до низкого уровня, характерного для почечных вен. Если в начале этого пути кровь начинает перемещаться при давлении в 110-120 мм рт. ст., то в печеночных венах оно опускается уже до 5-10 мм.

Различают несколько видов портальной гипертензии.

1.1
Подпеченочная

Ее причины сводятся к:

  • травмам;
  • повреждениям после операционных вмешательств;
  • аневризме селезеночной артерии;
  • врожденным аномалиям развития органов билиарной системы.

Но чаще всего подпеченочная ПГ имеет отношение к гнойно-воспалительным заболеваниям брюшной полости. Она возникает после острого аппендицита и перитонита, при панкреатите. Причиной служит также прием гормональных контрацептивов.

1.2
Внутрипеченочная

Иногда вызвана врожденным фиброзом печени, саркоидозом.

Но чаще всего ее причиной является первичный билиарный цирроз печени - по статистике, это происходит в 70% случаев.

1.3
Надпеченочная

Обычно связана с нарушением кровотока. При этом ухудшается отток крови от печени, что происходит при сужении сосудов. Это характерно для такого заболевания, как синдром Бадда-Киари.

Он развивается при различных недугах, включая системную красную волчанку, травмы, злокачественные опухоли. Иногда синдром возникает при беременности.

1.4
Смешанная

Такая форма развивается при сочетании нескольких факторов, оказывающих блокирующее действие на печеночные вены. При циррозе печени могут возникать онкологические заболевания, приводящие к тромбозу вен. При узловой трансформации органа возможно развитие синдрома Бадда-Киари, что ведет к гипертензии.

В последнем случае функция гепатоцитов (клеток печени) практически не страдает, чего нельзя сказать про цирроз.

2
Стадии

Выделяют следующие стадии заболевания:

Стадия

Особенности

Первая

Пациент начинает хромать, характерны перепады настроения и трясущиеся руки. Кардиограмма не выявляет никаких отклонений

Вторая

Для человека характерны неадекватное поведение, постоянная сонливость, замедление всех процессов в организме, а также значительное увеличение живота в размерах

Третья

Пациент постоянно спит, тяжело пробуждается. ЭКГ показывает сбои сердечного ритма, кал приобретает черный оттенок

Четвертая

Кома. Процессы жизнедеятельности отсутствуют, ЭКГ – патологическая

3
Симптомы

На начальной стадии синдром проявляется неспецифическими признаками, которые могут возникать и при других заболеваниях:

  • метеоризм;
  • боли в эпигастральной области и под ребрами.

Иногда характерно только ощущение тяжести после еды. Связано это с тем, что на данной стадии нарушается микроциркуляция в желудочных стенках и в кишечнике, возможна отечность слизистых оболочек этих органов.

Основные признаки ПГ на более поздних этапах:

  • пищеводно-желудочные кровотечения;
  • увеличение селезенки (спленомегалия);
  • снижение почечного кровотока;
  • отеки, связанные с задержкой натрия и воды;
  • асцит, то есть скопление жидкости в брюшной полости.

При портальной гипертензии возможны и другие симптомы, связанные с нарушением желче- и лимфообразования. Этим обусловлены осложнения. Они тяжело поддаются лечению. В основном это варикозное расширение воротной вены и вызванное этим кровотечение.

Возникают и другие проявления заболевания:

  • диспепсические симптомы, включая тошноту, метеоризм, нарушения стула;
  • ухудшение аппетита и снижение веса вплоть до истощения;
  • желтуха (редко);
  • расширение вен на животе.

3.1
Дополнительные признаки

Следует отметить, что различные формы портальной гипертензии имеют схожие симптомы. Основные отличия заключаются в сроках их появления и степени выраженности.

При надпеченочной форме ПГ асцит возникает раньше. Для этой разновидности характерно увеличение печени (гепатомегалия).

Наблюдается и рост размеров селезенки, но это происходит позже. При остром синдроме Бадда-Киари асцит возникает быстро и внезапно, мочегонные средства на него действуют крайне редко.

Наблюдаются отеки на ногах (явление называется синдромом нижней полой вены). При этой форме заболевания через какое-то время развивается цирроз печени, даже если до этого его не было.

При любой разновидности ПГ из-за значительного повышения давления в системе воротной вены возникают компенсаторные механизмы. Отток крови осуществляется через естественные анастомозы, то есть венозные сплетения (соединения элементов системы). Визуально это незаметно, но при обследовании врач их обнаружит.

4
Осложнения

При заболевании возможны следующие осложнения:

  • внутренние кровотечения в желудочно-кишечном тракте;
  • асцит (т. е. увеличение живота);
  • печеночная недостаточность, кома, энцефалопатия;
  • язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • колит, энтерит;
  • цистит.

Зачастую заболевание приводит к летальному исходу.

5
Диагностика

Чтобы выявить наличие заболевания, используют различные диагностические методы. Это контрастная рентгенография, которая обнаружит недостаточное наполнение конкретного сосуда и другие дефекты кровообращения. При необходимости проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Доступным и информативным методом является УЗИ органов брюшной полости. Оно позволяет даже установить наличие тромба. Однако состояние сосудов лучше проверять с помощью допплерографического исследования.

Более информативным методом диагностики заболевания считается магнитно-резонансная терапия. Она позволяет визуализировать всю сосудистую систему. Если имеются нарушения портального кровотока, они хорошо заметны, иногда даже лучше, чем при использовании ангиографических методов.

С любыми полученными данными нужно обращаться к лечащему врачу. Только он даст правильные рекомендации относительно терапии, диеты и корректировки образа жизни.

6
Прогноз

Следует помнить, что портальная гипертензия - заболевание тяжелое. На продолжительность жизни влияет патология, на фоне которой развивается синдром.

При алкогольном циррозе прогноз будет более благоприятным, чем при его вирусной форме. При развитии печеночной недостаточности срок жизни составляет от полугода до 4 лет.

7
Лечение

Лечение портальной гипертензии должно быть комплексным. Оно подразумевает использование как медикаментозных, так и хирургических методов.

Часто при циррозе печени в сосудах органа возрастает гемодинамическое сопротивление, что вызвано различными процессами, включая фиброз, образование узлов-регенератов и т. д. В итоге уменьшение сопротивления приведет и к понижению портального давления.

Это дает возможность использовать для лечения заболевания консервативные методы, в том числе различные лекарственные препараты. Но чаще всего для уменьшения сопротивления применяют механические средства, то есть стараются лечить заболевание хирургическим вмешательством.

7.1
Препараты

Для снижения портального давления при циррозе используют такие средства, как:

  • Вазопрессин в сочетании с нитроглицерином (в виде внутривенных инфузий);
  • Соматостатин;
  • Октреотид;
  • Вапреотид.

Иногда применяют неселективные бета-блокаторы - Пропранолол, Надолол, Карведилол и т. д. Их назначают перорально. Препараты прописывают в индивидуальной дозировке.

Для борьбы с гипертонией, вызванной гепатитом, применяется противовирусная терапия, в том числе интерфероны. Не менее важно устранить сами факторы, провоцирующие основное заболевание. При алкогольном циррозе придется отказаться от спиртных напитков. При токсической форме - устранить контакты с опасными веществами, на производстве нельзя пренебрегать правилами безопасности.

Помимо перечисленных средств, для снижения давления используют мочегонные препараты. Обычно это относительно мягкие диуретики вроде Диакарба. Но иногда такие средства не дают особого эффекта. Это очень плохой признак, прогноз при котором будет неутешительным.

Для профилактики инфекционных заболеваний назначаются антибиотики. Чтобы регулировать работу гладких мышц сосудов, применяются гормональные препараты, в основном глюкокортикостероиды. При появлении кровотечений в области брюшной полости рекомендуются лекарства, останавливающие кровь (Дицинон).

Поскольку заболевание часто сопровождается нарушениями функции желудка и кишечника, то принимают слабительные на основе лактулозы, если решить проблему за счет питания не удалось.

7.2
Народные средства

Народные средства для лечения ПГ практически не используются в связи с недостаточной эффективностью. Иногда натуропаты рекомендуют применять воду с медом и лимоном (1 ст. л. пчелиного продукта на 2 ст. л. свежеотжатого сока фрукта и стакан минеральной воды без газа).

Такое средство снижает обычное артериальное давление, но не портальное. То же касается и других популярных народных лекарств вроде клюквы, перетертой с сахаром. Хотя ягода сама по себе является диуретиком, она оказывает слишком слабое действие.

7.3
Питание

Важную роль при ПГ играет соблюдение диеты. На состояние сосудов она практически не влияет, зато помогает устранить основное заболевание, вызвавшее портальную гипертензию. Обычно речь идет о правилах лечебного стола №5. Такое питание предусматривает повышенное количество белка в рационе. Норма быстрых углеводов и жиров уменьшается. Из рациона устраняют:

  • шоколад;
  • какао;
  • жирные сорта мяса;
  • многие овощи, содержащие в больших количествах эфирные масла (лук и чеснок).

Рекомендуются кисломолочные продукты, нейтральные овощи и фрукты. Часто назначается витаминотерапия.

7.4
Хирургические методы

Иногда операция является наиболее эффективным способом лечения. Хирургические вмешательства практикуют, если нужно срочно остановить сильное профузное кровотечение или если проблема носит хронический характер и устранять ее необходимо в плановом порядке. В последнем случае речь идет о тяжелом состоянии, при котором развивается асцит и наблюдается значительное увеличение селезенки.

Когда кровотечение остановлено, возможно выполнение портосистемного шунтирования. В таком случае накладывают искусственные анастомозы (портокавальные, селективные и т. д.). Но этот вариант имеет определенные ограничения, поскольку в результате снизится печеночный кровоток и ухудшится функция печени.

Удаление увеличенной селезенки при ПГ не рекомендуется. Спленэктомия не оказывает положительного влияния на печень, она противопоказана при воспалительных заболеваниях органа. Риск кровотечения из желудка или пищевода существенно увеличивается. Удаление селезенки показано только при сильном болевом или геморрагическом синдроме.

8
Внепеченочная ПГ у детей

Внепеченочная портальная гипертензия - редкое заболевание, которое встречается практически только у детей. Ее лечение стало возможным в последние десятилетия благодаря современной инструментальной диагностике.

Хотя эта форма ПГ называется внепеченочной, причиной ее развития являются аномалии строения вен печени. Однако это не врожденное заболевание. Обычно оно обусловлено тромбофлебитом, который вызван катетеризацией пупочной вены новорожденных. Если в дальнейшем ранка плохо заживает, есть септические осложнения, желтуха, все это приводит к развитию заболевания.

Опасной особенностью патологии является то, что ее сложно обнаружить. Несмотря на то что проблема возникает в раннем детстве, иногда обнаруживается она уже у школьников при начале пищеводно-желудочного кровотечения. Диагностируют внепеченочную ПГ чисто случайно, на основе таких симптомов, как лейкопения (в анализах крови) и спленомегалия. И только при тяжелом течении заболевания диагноз ставят еще у новорожденных.

Если у ребенка находят такую выраженную портальную гипертензию, то она проявляется:

  • увеличением живота;
  • ухудшением аппетита;
  • сильной дисфункцией кишечника, при которой часто бывает жидкий стул с каловыми массами зеленоватого цвета.

У ребенка наблюдаются:

  • тошнота;
  • рвота;
  • асцит;
  • боли в животе.

При наличии этих признаков обязательно нужно обследовать венозную портальную систему, поскольку заболевание всегда носит прогрессирующий характер.

8.1
Диагностика

У детей диагностика часто проводится с использованием таких методов, как эхография и допплерография сосудов брюшной полости, поскольку они являются наименее травматичными, при этом позволяют оценить состояние вен и выявить их аномалии.

Выбор метода лечения зависит от функционального состояния печени ребенка. Поэтому проводится УЗИ и делаются лабораторные анализы.

8.2
Терапия

У детей портальную гипертензию часто лечат хирургическими методами, основным показанием для проведения операции является наличие пищеводно-желудочных кровотечений, поскольку они могут быть причиной летального исхода.

В данном случае распространенным вариантом становится удаление печени, однако осуществление шунтирования тоже возможно благодаря новым технологиям с использованием микрошовного материала.

Чаще всего оптимальным сроком для проведения хирургического вмешательства является возраст от 3 до 7 лет. Но по показаниям оно может быть выполнено и в годовалом возрасте.