Билиарный цирроз печени: первичная и вторичная форма, симптомы и лечение, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени – это особая форма цирроза. К его возникновению приводит повреждение или длительная обструкция желчных путей, из-за чего желчь начинает плохо выделяться, печеночные клетки гибнут и прогрессирует фиброз. Заболевание бывает двух форм: первичной и вторичной, клиническая картина которых очень похожа. По показаниям человеку присваивают инвалидность, поскольку это неизлечимая болезнь.

Билиарный цирроз и его виды

При билиарном циррозе одновременно поражаются желчные протоки и прекращается подача желчи, которая поступает в полость 12-перстной кишки.

Заболевание бывает двух видов:

• первичное;
• вторичное.

Они имеют похожую клиническую картину, однако природа развития у них значительно отличается. Первичная форма возникает в результате сбоя в работе иммунной системы. Вторичный билиарный цирроз развивается из-за застоя желчи, который вызывается различными препятствиями (спайками, камнями в желчном пузыре). Так как это заболевание протекает в хронической форме, то вылечить его не представляется возможным.

Группы риска

В группу риска по развитию первичного билиарного цирроза печени входят:

• женщины в возрасте 40–60 лет;
• больные с аутоиммунными нарушениями.

Вторичному билиарному циррозу печени чаще всего подвержены мужчины в возрасте 25–50 лет.

Что такое первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) характеризуется медленным течением, а к механизмам его развития относят аутоиммунные нарушения. Аутоиммунная реакция при ПБЦП заключается в том, что человеческий организм вырабатывает против собственных клеток защитные антитела (аутоантитела). В этом случае производство аутоантител направлено против клеток желчных протоков.

В результате происходит соединение аутоантител с белковыми молекулами клеток протоков, что приводит к разрушению последних. Через некоторое время в процесс вовлекается и паренхима печени. Такие изменения провоцируют развитие цирроза.

Аутоиммунные заболевания возникают в результате многих патологических процессов и под воздействием некоторых факторов:

• Наследственная предрасположенность. Доказано, что этот фактор значительно увеличивает вероятность поражения печени.
• Нарушение защитной функции организма. Происходит это под воздействием других заболеваний – склеродермии, волчанки, ревматоидного артрита.
• Поражение вирусами. Возбудители заболевания стимулируют развитие ПБЦ.
• Бактериальные инфекции. Нередко у больных билиарным циррозом диагностируют хронические болезни мочеполовой системы. Под воздействием инфекции усиливаются иммунные реакции организма и возникают сбои в работе иммунной системы.

Выделяют три стадии ПБЦП:

• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

Заболевание характеризуется разрушением ткани печени и замедлением выделения желчи. Это приводит к возникновению фиброза и печеночной недостаточности. Может наступить летальный исход.

Симптомы на ранней стадии

ПБЦП на начальной стадии практически не имеет каких-либо признаков. Болезнь диагностируют только после проведения лабораторных исследований. К самым ранним симптомам патологии относят кожный зуд, который встречается практически у всех больных. Сначала он появляется время от времени, а затем становится постоянным. Зуд кожи усиливается по ночам или после принятия теплой ванны.

Следующий симптом болезни – желтуха, которая характеризуется очень медленным развитием. Окрас кожи чаще незначительный. Иногда желтыми становятся только склеры глаз. В 60% случаев развивается гиперпигментация кожи. У трети больных возникают кожные бугорки – ксантомы, которые являются скоплениями жира в коже, образующимися в результате нарушения липидного обмена. В очень редких случаях могут развиться печеночные знаки – покраснение ладоней, сосудистые «звездочки» и др.

Симптомы поздних стадий

При развернутой стадии первичного цирроза наблюдается сильная слабость, повышается температура тела. У человека пропадает аппетит, он начинает стремительно худеть. Кожный зуд становится более мучительным, утихая при развитии печеночной недостаточности. Пигментированная кожа делается грубой и утолщенной. Особенно сильно это заметно на подошвах и ладонях. Может возникнуть сыпь.

Нарушение работы кишечника и выработки желчи приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Витамины и полезные вещества начинают плохо всасываться, из-за чего кал становится жирным и жидким, слизистые оболочки и кожа делаются сухими. Нехватка кальция и других минералов приводит к хрупкости костей. При этом происходит разрушение и выпадение зубов.

При ПБЦП возникает портальная гипертензия, характеризующаяся варикозным расширением вен желудка и пищевода, которое может сопровождаться кровотечением. У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка.

Для терминальной стадии цирроза характерны более выраженные и постепенно прогрессирующие проявления заболевания. Больной сильно истощается, синдром мальабсорбции протекает очень тяжело, поражаются почки. Кожный зуд уменьшается и даже может исчезнуть. Происходит увеличение печени, иногда она делается огромной.

Начинает прогрессировать печеночная недостаточность, развивается тяжелая форма печеночной энцефалопатии и возникает печеночная кома. Больные ПБЦП чаще всего умирают от печеночной комы и кровотечений, возникших из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

Сопутствующие проявления

Для ПБЦП характерны поражения систем организма. Практически у всех пациентов во время обследования обнаруживают специфическое нарушение слизистых оболочек, кожного покрова, слезных и слюнных желез (синдром Шегрена). При такой патологии кожа становится сухой, уменьшается выработка слезной жидкости, из-за чего поражается конъюнктива и роговица глаза.

Из-за плохого поступления желчи перестает нормально функционировать тонкая и 12-перстная кишка, что приводит к поражению желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). У женщин нарушается работа эндокринной системы, провоцируя дисфункцию яичников. Болезнь может спровоцировать аборт, роды или менопауза. Иногда наблюдается гипоталамическая недостаточность, снижается функция коры надпочечников.

Сосуды и почки претерпевают негативные изменения. У больных появляются внепеченочные раковые опухоли: у женщин – рак молочной железы, у мужчин – саркома Ходжкина.

Бессимптомный вариант

Благодаря применению автоматизированных биохимических исследований стали гораздо чаще наблюдаться случаи выявления заболевания, протекающего без каких-либо признаков. Обычно диагностировать болезнь позволяет повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. В результате проведения биопсии печени наблюдаются изменения, характерные для первичного билиарного цирроза, при этом человека ничего не беспокоит, а в сыворотке отмечаются нормальные показатели щелочной фосфатазы.

ПБЦП иногда диагностируют у лиц, обследующихся по поводу заболеваний, которые могут с ним сочетаться (например, болезни щитовидной железы).

Диагностика ПБЦП

При первых признаках недомогания человек должен обратиться к врачу. Чтобы диагностировать ПБЦП, доктор назначает обследования, помогающие выявить внутренние и внешние симптомы патологии. Но так как это заболевание диагностируется тяжело, то применяют различные методы и комплекс анализов.

Врач опрашивает больного и собирает сведения о болезнях родственников и наследственности. После этого он осматривает пациента, выявляя желтый цвет склер глаз и кожного покрова. В правом боку нащупывает увеличенную печень. Иногда отмечается повышение температуры тела.

Чтобы обнаружить внутренние признаки цирроза, врач направляет больного на сдачу общего и биохимического анализа крови, анализа мочи и кала. Также пациенту рекомендуется сдать кровь для исследования на свертываемость и наличие вируса гепатита.

УЗИ позволяет оценить печень, выявляя ее состояние и присутствие рубцов. Чтобы более детально рассмотреть орган, назначают компьютерную томографию. Благодаря такому исследованию можно получить сведения о наличии или отсутствии опухоли, а также об узловых образованиях. Чтобы поставить окончательный диагноз, осуществляют биопсию, исследуя ткани пораженного органа.

Лечение

Если был диагностирован первичный билиарный цирроз печени, то лечение проводится для того, чтобы приостановить прогрессирование болезни и уменьшить интенсивность поражения органа.

Для этого применяют следующие лекарственные препараты:

Кроме лекарственных средств, врач назначает прием витаминных комплексов, помогающих поддерживать работу организма.

Единственный способ лечения при ПБЦП, который может принести долговременный эффект, — это пересадка печени. Осуществляют трансплантацию органа в том случае, если состояние больного стремительно ухудшается, свидетельствуя о прогрессировании цирроза. Но даже эта сложная операция не может гарантировать отсутствия рецидива заболевания.

Что такое вторичный билиарный цирроз

Развитие болезни происходит в том случае, если на протяжении длительного времени желчь плохо проходит по желчевыводящим протокам. Это возможно по многим причинам. Чаще всего этому способствует закупорка просвета желчных протоков в результате:

• их сужения или воспаления;
• наличия конкрементов;
• рака поджелудочной железы;
• кисты;
• хирургического вмешательства на них, печени или желчном пузыре.

Оттоку желчи также препятствуют изменения паренхимы печени, к которым приводят:

• токсический, вирусный, алкогольный гепатит;
• пороки развития желчевыводящих путей.

Механизм развития

Длительное нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных протоках, они начинают отекать. Желчь поступает в паренхиму печени, которая окружает протоки. В этих местах возникает некроз печеночной ткани, которая в дальнейшем замещается фиброзной. Затем происходит развитие цирроза печеночной паренхимы, иногда длящееся до 5 лет.

Если присоединяется бактериальная инфекция, то цирроз возникает гораздо стремительнее. При развитии ВБЦП аутоиммунная реакция не играет никакой роли.

Симптомы

К основным симптомам при вторичном циррозе относят кожный зуд и желтуху. Зуд кожи появляется уже на ранней стадии болезни. В первое время он возникает периодически, но постепенно приобретает постоянный характер. Желтуха проявляется более интенсивно, чем при первичном циррозе. Также моча темнеет, а кал обесцвечивается.

Почти всегда развивается диспепсический синдром, для которого характерны:

• отрыжка;
• тошнота;
• рвота;
• диарея.

Могут появиться симптомы интоксикации, а также повыситься температура тела. Человек быстро утомляется, ослабевает, у него понижается работоспособность. Снижается масса тела, иногда до истощения. Если присоединяется инфекция, то температура тела достигает высоких цифр, возникает озноб, повышается потоотделение.

В правом боку появляются болевые ощущения разной интенсивности. Так как нарушается гемостатическая функция печени, то возникает геморрагический синдром, для которого характерны кровотечения. Орган становится больше. При пальпации он плотный и болезненный. Селезенка увеличивается гораздо реже, обычно на последних стадиях болезни.

К поздним симптомам относят «печеночные» знаки:

• расширенные вены на передней стенке брюшины;
• ладони и подошвы красного цвета;
• сосудистые «звездочки».

Когда цирроз начинает прогрессировать, появляется симптоматика портальной гипертензии. Чаще всего наблюдается варикозное расширение вен пищевода, нередко сопровождающееся кровотечением из них. На завершающей стадии заболевания развивается печеночная недостаточность, приводящая к печеночной коме.

Диагностика ВБЦП

Диагностика заболевания заключается в сдаче общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи. Обнаруженные нарушения помогают в постановке правильного диагноза.

Инструментальные методы исследования необходимы, чтобы выяснить причины, приведшие к сбою оттока желчи. С помощью УЗИ обнаруживают опухоль, конкременты, сужение желчных протоков. Чтобы уточнить диагноз, осуществляют биопсию печени.

С помощью эндоскопического исследования прямой кишки, пищевода и верхних отделов кишечника определяют, насколько сильно поражены эти органы в результате развития портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза.

Лечение

Лечение ВБЦП заключается в хирургическом или эндоскопическом способе устранения непроходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.

К методам оперативного вмешательства относят:

• холедохотомию;
• экстракцию камней из желчных протоков;
• холедохостомию;
• наружное дренирование желчных протоков;
• баллонную дилатацию.

Если невозможно устранить причину, приводящую к закупорке протоков, врач назначает симптоматическое лечение. Так как часто присоединяется инфекция, следует принимать антибактериальные препараты: Метронидазол, Рифампицин. Чтобы устранить кожный зуд, врач назначает Билигнин, Холестирамин. Обязателен прием витаминов-антиоксидантов (A, C, E) и витаминов группы B.

Трансплантация

Операция по трансплантации печени назначается в следующих случаях:

• быстрое прогрессирование последней стадии цирроза;
• кровотечение из варикозно расширенных вен, находящихся в стенках желудка или пищевода;
• развитие остеопороза, энцефалопатии, кахексии, асцита.

Благодаря пересадке органа жизнь больного продлевается до 5 лет. Такой показатель будет выше при осуществлении ранней трансплантации. Однако после пересадки иногда наблюдаются рецидивы заболевания.

Народные средства лечения

Народные средства лечения должны применяться только после консультации с врачом. Они дополняют основную терапию. Для этого используют травы-иммуномодуляторы, обладающие противовоспалительными свойствами, стимулирующими выработку желчи и помогающие ускорить обновление клеток. К ним относят дягиль, шалфей, девясил. Популярные рецепты:

Диета и образ жизни

Во время лечения обязательно нужно соблюдать специальный режим питания. Диета при первичном билиарном циррозе заключается в достаточном приеме белка. Из рациона по максимуму убирают соль. Список диетических и запрещенных продуктов:

Желательно употреблять продукты питания в вареном виде, приготовленные на пару или запеченные в духовке. В сутки больному необходимо выпивать не меньше 2 л воды.

Также нужно вести здоровый образ жизни:

• отказаться от курения;
• подолгу гулять на свежем воздухе;
• заниматься плаванием и лечебной физкультурой.

Осложнения

По мере прогрессирования билиарного цирроза начинают страдать все органы и системы с развитием различных осложнений. К ним относят:

• синдром Шегрена, при котором поражаются слюнные и сальные железы, слизистые, дерма;
• негативные изменения в органах ЖКТ, сопровождающиеся нарушением функции тонкого кишечника и 12-перстной кишки;
• гипоталамическая недостаточность, дисфункция коры надпочечников и яичников;
• рак желчных протоков;
• асцит;
• тромбоз воротной вены;
• тяжелые формы гепатитов, печеночная недостаточность.

Также к осложнениям БЦП относят развитие сахарного диабета, миастению, тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, склеродермию. У женщин может появиться опухоль в молочной железе, а у мужчин – возникнуть саркома Ходжкина.

Прогноз и профилактика

Прогноз при заболевании, протекающем без каких-либо симптомов, благоприятный. Больной может прожить 15–20 лет. Значительно хуже прогноз в тех случаях, когда болезнь протекает с хорошо выраженными симптомами. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 7–8 лет. После трансплантации печени человек обычно живет не больше 5 лет.

Профилактика заболевания у здоровых людей заключается в следующем:

• ведение активного образа жизни;
• занятия спортом;
• правильное питание;
• отказ от курения и спиртных напитков;
• своевременное лечение заболеваний.

Необходимо каждый год проходить медицинское обследование, которое включает в себя УЗИ брюшной полости и сдачу анализов.

Особенности заболевания у женщин

В 90% случаев первичный билиарный цирроз развивается у женщин в результате аутоиммунных нарушений. Часто этому способствует наследственный фактор: если болеет мать, то в 30% случаев заболевает и дочь.

Развитие ПБЦП может спровоцировать беременность. У женщин, ждущих ребенка, иногда случается иммунный сбой. В дальнейшем это служит толчком к возникновению билиарного цирроза.